La encefalopatía espongiforme subaguda, mejor conocida como enfermedad de Creutzfeldt-Jakob es un trastorno neurológico poco frecuente de carácter neurodegenerativo pero invariablemente fatal que evoluciona velozmente a la demencia y por último a la muerte, ocasionado por un plegamiento anómalo en una proteína llamada prion, que resulta en una mutación patogénica de su conformación tridimensional, habitualmente identificada como PrPSc. Wikipedia