فرط تيروزين الدم I، ويعرف أيضاً بفرط تيروزين الدم الكبدي الكلوي، هو أشد أنواع فرط تيروزين الدم، وينشأ نتيجة نقص في إنزيم فوماريلاسيتوسيتات هدرولاز ، وهذا الإنزيم يحفز الخطوة الأخيرة من استقلاب التيروزين والفينيل الانين مما يؤدي إلى تراكم كميات كبيرة من الحمض الاميني التيروزين في الدم والأنسجة. Wikipedia